Appel à projets : "atrophie multi-systématisée"

L’atrophie multi-systématisée (AMS) est une pathologie neurodégénérative rare, sporadique, survenant le plus souvent dans la sixième décennie. Sur le plan clinique, l’AMS se caractérise par l’association de troubles dysautonomiques à un syndrome parkinsonien peu dopa-sensible et/ou un syndrome cérébelleux permettant de les classer, selon la prédominance du syndrome parkinsonien ou du syndrome cérébelleux, en deux formes cliniques : AMS-P et AMS-C. L’AMS est, avec la paralysie supranucléaire progressive (PSP), l’une des deux principales étiologies de syndromes parkinsoniens atypiques.

La prévalence de l’AMS est faible, estimée entre 1,6 à 5 cas pour 100 000 habitants avec une incidence estimée entre 0,6 et 1,6 cas pour 100 000 habitants par an. Son pronostic est plus grave que celui de la MPI avec une survie médiane d’environ 6 à 9 ans.

Depuis la publication des nouveaux critères en 2022, le diagnostic clinique de l’AMS repose sur des critères cliniques et/ou radiologiques définissant - Soit une AMS cliniquement établie incluant des éléments radiologiques, - Soit une AMS cliniquement probable incluant uniquement des éléments cliniques.

Le diagnostic de certitude repose sur une confirmation anatomopathologique post-mortem du cerveau, retrouvant notamment des inclusions cytoplasmiques gliales (ICG) majoritairement constituées d’alpha-synucléine. Ces ICG sont présentes dans l’ensemble du système nerveux central avec une forte densité dans le système olivo-ponto-cérébelleux et la voie nigrostriée. Le contenu commun en alpha-synucléine des ICG et des corps de Lewy dans l’AMS, le Parkinson et la maladie à corps de Lewy (MCL) a, par ailleurs, fait émerger le concept d’ « alpha-synucléinopathie ». Il n’existe pas, à ce jour, de traitement curatif de l’AMS. Les traitements actuels sont uniquement symptomatiques.

Cet appel vise à soutenir des programmes de recherche innovants, transdisciplinaires, fondamentaux, translationnels ou précliniques, sur l’atrophie multi-systématisée.

Toutes les disciplines des Sciences Biomédicales sont éligibles.

L’association souhaite soutenir toute recherche visant la compréhension pathophysiologique de la maladie, l’amélioration du diagnostic, et/ou le développement de stratégies thérapeutiques, avec une attention marquée pour les projets au stade de preuve de concept et l’objectif, à terme, du développement d’un traitement curatif.